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RESUME
Ce cas clinique illustre l'apport du Doppler Couleur et pulsé dans l'orientation diagnostique d'une tumeur rare des parties molles chez l'enfant.
La mise en évidence de signaux couleurs et de vitesses élevées au sein d'une formation liquidienne sous-cutanée de la face antéro-externe du genou a permis d'évoquer une origine vasculaire confirmée par l'artériographie et l'angio-IRM. L'exérèse chirurgicale a fait le diagnostic d'hémangiome de la synoviale. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique nucléaire n'ont pas apporté d'éléments supplémentaires pour caractériser la lésion.



INTRODUCTION
Les malformations vasculaires de l'enfant intéressent essentiellement pour 60 % d'entre elles, les régions de la tête et du cou. L'hémangiome est la plus commune des tumeurs de l'enfant représentant 7 % de l'ensemble des tumeurs bénignes.
Nous rapportons ici un cas de malformation artério-veineuse d'un membre inférieur où l'examen d'échographie Doppler, méthode d'imagerie non invasive, de réalisation simple, a permis très rapidement de proposer un diagnostic.
Nous rappellerons la classification des tumeurs vasculaires puis une description de l'hémangiome de la synoviale. Nous préciserons la place actuelle des méthodes d'imagerie et enfin nous aborderons rapidement les possibilités thérapeutiques.


OBSERVATION
Les antécédents personnels
Il s'agit d'une jeune fille de 13 ans ayant consulté en juillet 1995 pour boiterie du membre inférieur gauche liée à une tuméfaction douloureuse de la face antéro-externe du genou. Elle rapporte cette douleur à un choc direct du genou gauche lors d'une chute de bicyclette, un an auparavant. Les radiographies standards étaient alors normales (figures 1 et 2).
La douleur est présente lors de courses à pied, parfois nocturne.
Elle a consulté, un mois avant le diagnostic, aux admissions chirurgicales, où il est décidé d'une immobilisation plâtrée pendant 10 jours. Devant la persistance des douleurs après ablation de l'attelle, un rendez-vous avec un orthopédiste infantile est fixé.

Examen clinique lors de la consultation spécialisée le 31.07.1995
La patiente est en bon état général.
La tuméfaction siège à la face antéro-externe du genou gauche. Elle n'a pas de caractère inflammatoire ; il n'est pas noté de thrill, ni de souffle.
L'examen articulaire est normal.

Les examens paracliniques réalisés dans un deuxiÈme temps
Le 1.08.1995 : une échographie en mode B couplée au Doppler couleur et pulsé (ATL 3000) révèle l'existence d'une collection des parties molles hypoéchogène, hétérogène localisée à la face antéro-externe du genou gauche mesurée à deux centimètres de grand axe (figure 3). Il n'existe pas d'épanchement liquidien intra-articulaire. La masse hypoéchogène s'avère être d'origine vasculaire à débit élevé (à 60 cm/seconde) sachant que les vitesses habituelles sont de l'ordre de 30 cm/seconde sur une artère poplitée et de 70 cm/seconde sur une artère fémorale commune (9). Elle se traduit par une mosaïque de couleur comprenant à l'analyse spectrale des signaux artériels et veineux, des zones de turbulences (figures 4 et 5).
Le 3.08.1995 : une IRM est réalisée en séquences pondérées T1, T2, après injection de Gadolinium suivie d'une séquence vasculaire 2D TOF.
Le 4.08.1995 : une artériographie des membres inférieurs est effectuée, elle met en évidence, comme la séquence d'angio-IRM (figure 6), une petite lésion « angiomateuse » alimentée par les branches jumelles supérieure et inférieure externes ; il n'est pas noté d'anomalie au niveau du membre inférieur droit (figure 7).
Le 10.08.1995 : un scanner sans et avec injection permettra de mieux préciser le siège de la lésion, qui est donc pararotulien profond, en dedans de l'aileron rotulien externe. Elle est de densité tissulaire (40 Unités Hounsfield), se rehaussant après injection intra-veineuse de produit de contraste (100 Unités Hounsfield). Il s'y associe une atrophie du muscle triceps sural (figures 8 et 9).
Le 11.08.1995 : une biopsie exérèse chirurgicale est réalisée, la lésion siège en regard de l'interligne articulaire, elle est sous-capsulaire, mesure 4 cm de long et 3 cm de large, est bleutée par endroit et totalement adhérente à la synoviale. Il n'y a pas de prolongement dans l'articulation et l'examen histologique révèle un hémangiome artérioveineux (figure 10).


DISCUSSION
Compte tenu des confusions souvent rencontrées dans l'appellation des anomalies vasculaires, nous rappelons la classification anatomopathologique selon Enzinger et Weiss (5).
Mais il existe également une classification physio-pathogénique :
- Patey et coll. (8) s'intéressent aux angiodysplasies définies comme étant une prolifération vasculaire mature ou immature acquise ou congénitale.
- Pour Fekete, il y a deux types d'angiodysplasie, qui toutes deux sont présentes à la naissance, donc congénitales. Mais lésion congénitale n'est pas synonyme de malformation. Cet auteur distingue les angiodysplasies immatures comme étant une maladie du fœtus et les angiodysplasies tissulaires matures comme des embryopathies qui sont de vraies malformations.
- Nous regroupons sous forme d'un tableau, pour plus de clarté, les angiodysplasies.
L'hémangiome artério-veineux de la synoviale est donc une angiodysplasie artério-veineuse, qui semble pouvoir être intégré dans le groupe III.
L'hémangiome de la synoviale est une lésion vasculaire bénigne, rare, atteignant préférentiellement le sujet jeune, de sexe féminin (3).
Il est parfois douloureux (31 % des cas) (3, 5, 10).
On distingue en histologie les hémangiomes de la synoviale de type caverneux (50 %) ; capillaire (25 %), artério-veineux (20 %) ou veineux (5 %) (2, 3).
Il atteint la synoviale des tissus articulaires ou de la bourse, ou à proximité des tendons (3).
Son siège le plus fréquent est articulaire, surtout les genoux (5) ; dans 60 % des cas d'après Durieux (3).
Il peut être juxta ou intra-articulaire ou intermédiaire (5, 10).
La forme la plus caractéristique des hémangiomes est intra-articulaire ; elle peut alors induire des hémarthroses (5). Chez cette jeune fille, la lésion peut être considérée comme « extra-articulaire » ; car elle ne pénètre pas la cavité articulaire, et est située à la face externe de la synoviale bien que sous-capsulaire.
L'échographie mode B nous permet de faire le diagnostic de collection liquidienne, hypoéchogène sans préciser son origine.
Grâce au Doppler couleur-pulsé et/ou DPI (Imagerie Doppler Puissance) on met en évidence de nombreux signaux couleurs au sein de la lésion permettant d'affirmer son origine vasculaire et d'éviter ainsi une ponction à risque.
Bruns (1) rappelle la place de l'échographie Doppler comme adjuvant au diagnostic et note une bonne corrélation avec la pièce opératoire.
Grenier (6) rapporte la place du Doppler couplé à l'échographie pour préciser l'importance hémodynamique des lésions et pour rechercher des communications artério-veineuses. Le Doppler Couleur est amené à jouer un rôle de première importance au cours du bilan initial, après l'examen clinique. Les autres examens d'imagerie sont réalisés soit pour compléter le bilan vasculaire à visée diagnostique ou thérapeutique, soit pour évaluer l'extension en profondeur.
Selon Enjolras (4) le scanner permet de reconnaître une extension profonde, mais il n'a aucune spécificité tissulaire. L'examen IRM serait l'examen le plus performant. Quant à l'artériographie, elle n'est plus réalisée à visée diagnostique mais en préopératoire, ou lors de cas difficiles.
Les possibilités thérapeutiques sont une embolisation artérielle sélective, la résection chirurgicale ou l'association des deux.
Pour Durieux (3), l'artériographie permet de mettre en évidence une ou des fistules artério-veineuses, un vaisseau nourricier et a alors un intérêt thérapeutique par le biais de l'embolisation.
Pour Meislin (7) une excision chirurgicale incomplète ou impossible est à compléter par de la radiothérapie. Toutefois l'on sait que les techniques d'intervention en radiothérapie sont en constante évolution et que la décision thérapeutique repose sur une discussion pluridisciplinaire.


CONCLUSION
- L'hémangiome artério-veineux de la synoviale, est une tumeur rare, qui nous a paru difficile à classer car nous nous sommes retrouvés devant une terminologie complexe.
- Nous avons voulu montrer à travers cet article la place importante de l'échographie Doppler dans le diagnostic de tumeur des parties molles et l'intérêt de la mesure des vélocités ainsi que de l'analyse du codage couleur pour affirmer le diagnostic en orientant vers une malformation vasculaire de type artério-veineux. Cet examen serait à envisager en première intention parmi l'éventail des examens complémentaires, de par l'importance des renseignements fournis, sa simplicité de réalisation, son caractère non invasif. Mais il faut savoir qu'il reste opérateur dépendant.
Les autres examens scanner, IRM, artériographie apprécient l'extension locale et offrent une cartographie vasculaire préthérapeutique.



©Editions Phlébologiques Françaises
Dernières modifications 15 décembre 1998