HISTORIQUE ET INTERROGATOIRE
Madame X., 44 ans, est adressée en mai 1995 pour avis sur des lésions « chroniques » du membre inférieur gauche (figures 1 et 2). Elle apparaît d'emblée réservée voire méfiante. Son dossier et l'interrogatoire permettent de reconstituer la longue évolution de la symptomatologie.
Madame X. a été victime, le 9 septembre 1982, d'une morsure de chien au mollet gauche ayant nécessité un arrêt de travail de 8 jours (elle était cantinière) puis, en mars 1983, de 10 jours pour « douleurs de la jambe gauche, oedème du pied et troubles circulatoires » avec certificat de son médecin traitant précisant qu'il « persiste des troubles à type d'oedème vespéral et lourdeur de jambe gauche ».
En avril 1983, une expertise conclut à « une ITT de 20 jours, une date de consolidation au 15 mars 1983 avec une IPP de 1% définitive et un quantum doloris très léger ».
Durant 6 années, Madame X. ne souffre pas de son mollet gauche.
En octobre 1989, elle bénéficie d'une intervention bilatérale pour exostoses au niveau des pieds. Un mois plus tard, le médecin traitant certifie que « Madame X. a, depuis 1 mois, suite à une intervention au niveau des pieds, un oedème distal au niveau du pied et de la jambe gauches. Cet oedème résistant aux traitements habituels est favorisé par un blocage lymphatique en regard de la cicatrice de morsure de chien ». Un examen vélocimétrique par effet Doppler est normal. L'oedème jambier gauche va peu à peu disparaître, plus lentement qu'à droite.
Le 20 juin 1990, le médecin traitant certifie que Madame X. « présente actuellement encore des problèmes circulatoires consécutifs à sa morsure de chien (périphlébite récente, oedème distal) ». La patiente n'a pas de douleurs nocturnes ; elle marche normalement et pratique régulièrement la bicyclette ; elle peut courir.
Une seconde expertise est pratiquée fin juin 1990. La conclusion est identique à celle d'avril 1983 si ce n'est, en complément : « un pretium doloris à 2 sur 7, un préjudice esthétique et d'agrément nul ».
En janvier 1991, un épisode dramatique survient dans son entourage immédiat : le décès par noyade de son jeune frère avec lequel elle était très liée et dont le corps n'est retrouvé que 6 mois plus tard. Ce drame « m'a rendue dépressive, d'autant que je l'étais déjà un peu avant ».
De mai 1991 à mars 1992 vont se succéder diverses hospitalisations (6 au total) en plus du suivi très régulier du médecin traitant. Des examens complémentaires se révèlent normaux : Doppler, échographie veineuse, scanner. Les diagnostics divergent : lymphoedème, érysipèle, oedème post-traumatique, oedème veineux... Les traitements sont multiples (antibiotiques, anti-inflammatoires, massages...) avec, comme dénominateur commun, la contention élastique.
Un examen réalisé par un phlébologue, fin mars 1992, objective « une grosse jambe avec un oedème rouge, dur, douloureux, remontant jusqu'à mi-cuisse. Le périmètre sus-malléolaire droit est de 19,5 cm, le gauche de 25 cm ; au niveau du mollet : 32 cm à droite et 42 cm à gauche ; en sus-rotulien, 35 cm à droite et 40 cm à gauche. La peau est tendue, craquelée, avec de nombreuses solutions de continuité, surtout sur la face antéro-interne de la jambe. La patiente plie très peu (de quelques degrés seulement) la jambe sur la cuisse ».
Madame X. est de nouveau hospitalisée début avril 1992 pour « des lésions suintantes de la jambe gauche ; le simple repos jambes allongées a amélioré les lésions » puis, dans le même service, fin juin, et en Dermatologie début juillet pour « prise en charge de complications trophiques d'un lymphoedème chronique ». Le médecin « ne retrouve pas d'asymétrie majeure du volume des membres inférieurs. Le lymphoedème n'est pas cliniquement patent. Il existe des ulcérations à l'emporte-pièce, très superficielles ».
Une nouvelle consultation en août 1992 dans un autre service de Dermatologie précise : « Depuis janvier 1992, il existe des ulcérations superficielles du membre inférieur gauche avec issue de lymphe. Elle est traitée par des soins locaux, antibiotiques et antiseptiques, repos et Lymphapress. Les dernières séances auraient entraîné une réouverture des plaies superficielles. L'examen clinique retrouve des exulcérations superficielles sans érythème périphérique ».
Madame X. est hospitalisée du 22 septembre au 7 octobre 1992 à Paris pour des « ulcères chroniques de la jambe gauche ». Radios osseuses et lymphographie isotopique sont normales. Un Doppler artériel et veineux également si ce n'est un « discret reflux de la saphène interne gauche au niveau jambier ».
De multiples certificats du médecin traitant datés de 1992 attestent qu'il apporte très régulièrement ses « soins qui sont coûteux » à la patiente qui « marche difficilement avec deux cannes anglaises ».
Le 22 décembre 1992, Madame X. consulte un autre phlébologue pour « des ulcérations au niveau du membre inférieur gauche. Ces ulcérations sont en fait assez atypiques car elles sont très superficielles et disposées de manière anarchique sur la jambe. A l'examen on retrouve une incontinence de la saphène interne gauche et un oedème et un suintement des ulcérations qui font porter un diagnostic d'insuffisance lymphatique qui peut en partie les expliquer. Par ailleurs, l'existence d'une morsure de chien il y a dix ans ne semble pas avoir de rapport avec l'apparition de ces nouvelles ulcérations ».
Le 6 janvier 1993, un phlébologue antérieurement consulté observe « au niveau du mollet gauche, sur une zone pratiquement circulaire de 18 cm de haut, une dizaine de plaies circulaires parfois confluentes de 1 à 4 cm de diamètre, très superficielles : le fond n'est creusé nulle part ; seul l'épiderme est absent ; les bords sont nets ; un suintement est présent mais modéré (4 heures après le pansement) ; la motricité de la jambe est normale au niveau du genou ; l'articulation du cou-de-pied gauche : flexion et extension sont très limitées (5 à 10° seulement) non par la douleur mais par ankylose ; rotation interne et externe du pied sont pratiquement impossibles ».
Madame X. est de nouveau hospitalisée du 20 mai au 12 juin 1993 pour « plaies chroniques des membres inférieurs ». La lettre de sortie précise au médecin traitant : « Il persiste une plaie d'un millimètre sur la partie inférieure de la face postérieure de la jambe gauche et une plaie mesurant 1,5 centimètre dans son grand axe aux environs de la malléole interne du pied gauche. Cette plaie a tendance à rétrécir. Les soins de plaie sont extrêmement simples ; le pansement n'est refait que tous les 5 à 7 jours avec du Comfeel° ».
Le 30 juin 1994, un autre dermatologue écrit au médecin traitant : « Il me paraît dans l'histoire de cette jeune femme très important de ressortir de son anamnèse que les choses se sont aggravées à la perte de son frère cadet. Cette jeune femme parle de problèmes familiaux graves. Nous en avons discuté et pour l'instant, je donne du Tercian°, comptant sur l'effet anti-agressif des neuroleptiques pour, peut-être, réussir à pallier à une crise d'agressivité réactionnelle à l'attitude de rejet et de diffamation des parents dans le village... » Le 20 octobre 1994, le même dermatologue écrit : « Il existe une intrication étroite entre l'état vasculaire et les troubles psycho-affectifs, difficiles à traiter ».
EXAMEN
D'emblée on est frappé par l'aspect de cette jeune patiente présentant une déambulation difficile avec deux cannes anglaises « depuis deux ans et demi », ne posant pas le pied gauche à terre « parce qu'il ne faut pas que je marche m'ont dit mon médecin et mon infirmier ».
Elle apparaît en bon état général, pèse 56 kg pour 1,52 mètre. L'auscultation cardiaque et pulmonaire est normale ; la T.A. est à 13,5 - 8.
Elle présente un grand pansement prenant l'ensemble du membre inférieur gauche. L'enlever donne lieu à un certain « cérémonial ». Il est constitué de gaze, de compresses, de bandes en coton et d'Antibiotulle° sans bande élastique « car je ne peux pas supporter le moindre frottement » et « une fois j'ai failli tomber ».
Madame X. précise que ce pansement est mis en place chaque soir par son infirmier et enlevé chaque matin par ce même infirmier « pour laisser les plaies à l'air toute la journée ».
Dès la découverte des lésions, on est frappé par leur aspect et surtout leur disposition : ulcérations très superficielles, multiples, arrondies (1 à 3 cm) ou légèrement ovalaires, roses voire rouges, à peine humides, sans érythème périphérique (figures 3 et 4). Elles sont réparties sur toute la circonférence de la jambe, s'étendant en hauteur de la cheville jusqu'à la partie moyenne de la cuisse (figures 1 et 2). Elles sont séparées par des espaces de peau parfaitement saine. Ces lésions ont une disposition très particulière, régulière, parfois alignées en rangées quasi verticales.
Surtout, caractère remarquable, la limite inférieure (juste au-dessus des malléoles) comme la limite supérieure (à 9,5 cm au-dessus du pli du genou) apparaissent parfaitement horizontales (figure 3), comme « tirées au cordeau ». Les lésions semblent plus récentes en proximalité qu'en distalité. Les téguments du pied, de la cheville et des 2/3 proximaux de cuisse sont indemnes de toute lésion.
Il n'y a aucune anomalie notable au niveau du membre inférieur droit si ce n'est une discrète insuffisance saphénienne interne au Doppler de poche.
Le pied gauche reste en extension bien que la cheville conserve toute sa souplesse et ses fonctions. Le genou gauche, par contre, présente une amplitude de flexion très réduite, limitée à environ 50° : la flexion maxima de la jambe sur la cuisse réalise un angle d'environ 100° et l'extension 150°. Compte tenu de cette ankylose sévère du genou gauche, existant « depuis environ 2 ans et demi », le talon ne touche jamais le sol « sinon je ressens une douleur très forte au niveau du genou et du mollet ». Madame X. dit ne jamais sortir de sa maison « puisque les lésions seraient à la poussière » et précise qu'elle marche chez elle « avec ses deux cannes anglaises ».
Les pouls proximaux et distaux, tous présents, sont amples.
Il n'y a pas de phlébectasies notables des membres inférieurs ; la saphène interne gauche est discrètement insuffisante à partir du tiers moyen de cuisse, comme la droite, au Doppler de poche.
Il n'y a pas d'adénopathie.
Il n'existe pas d'oedème important au niveau du pied, de la cheville et de la jambe gauches. Le signe de Stemmer est négatif.
Les périmètres mesurés en décubitus dorsal sont les suivants : 49,6 cm en cuisse haute droite et 47,4 cm à gauche ; 37,4 cm à 15 cm au- dessus du pli du genou droit et 35,6 à gauche ; 36,3 cm à 12 cm sous le pli du genou droit et 36,0 à gauche ; enfin 21,2 cm en sus-malléolaire droit et 23,5 à gauche.
Le traitement comprend : Tranxène° 10 : 1 matin et midi ; Tranxène° 50 : 1 le soir ; Anafranil° 75 : 1 le soir ; Rohypnol° : 1 au coucher et Atarax° 25 : 2 à 3 le soir.
A la question : « De quoi vous plaignez-vous ? », la patiente répond qu'elle « présente des douleurs persistantes (parfois nocturnes) de la cheville et du mollet gauches avec lésions ulcéreuses sub-chroniques depuis 4 ans, un aspect violacé des extrémités en orthostatisme et une ankylose sévère du genou gauche générant une déambulation très difficile, avec l'aide de deux cannes anglaises ». Il faut rappeler que cette « ankylose » a été plusieurs fois investiguée sans qu'aucune étiologique ne soit reconnue.
Dans ses antécédents autres, on note courant 1990 une hystérectomie pour polypes.
DIAGNOSTIC
Au total, il apparaît une grande variabilité, de la part des nombreux praticiens ayant examiné Madame X., dans la description des maux dont elle dit souffrir et surtout dans la responsabilité éventuelle de la morsure de chien de 1982.
On reste d'ailleurs surpris des divers diagnostics successivement portés : périphlébites (mais pas de phlébectasies et seulement une insuffisance veineuse mineure des saphènes internes à partir du tiers moyen des cuisses : février 1992), lymphoedème (mais lymphographie isotopique normale : octobre 1992 et pas de signe de Stemmer : mai 1995), épisodes infectieux ou troubles trophiques itératifs mais régressant en quelques jours après hospitalisation (avril, juin et juillet 1992)...
En fait, l'aspect de ces ulcérations évoque, dès le premier coup d'oeil, des lésions auto-induites par auto-mutilation, peut-être par brûlures de cigarettes.
Ce diagnostic est étayé par l'histoire de la plainte, le contexte familial, les multiples consultations et hospitalisations, surtout l'examen clinique et les examens complémentaires. D'autres étiologies sont éliminées tour à tour : insuffisance veineuse superficielle, syndrome post-thrombotique, déficit artériel, embolies de cholestérol, vascularite, insuffisance lymphatique, syndrome de Werner, déficit en prolidase...
Après une longue, prudente et patiente mise en confiance, un interrogatoire plus fin apprend que Madame X. est mère célibataire d'un grand adolescent, insuffisant respiratoire et présentant un retard scolaire important, qui vit avec elle. Depuis cette naissance, ses parents et ses frères et soeurs ont rompu tout contact avec elle sauf le jeune frère décédé en janvier 1991 dans des circonstances tragiques rapportées antérieurement. De plus sa propre famille répand, dans son village, des propos méprisants et calomnieux sur Madame X., expliquant son confinement strict à son domicile et le rôle de lien de son médecin traitant et de son infirmier « qui passe matin et soir ».
Un bilan psychiatrique (juin 1995) de Madame X. va d'ailleurs conforter le diagnostic retenu : « État névrotique ancien, décompensé depuis 1990 et 1991 et fixé sur une ancienne blessure de jambe qui était antérieurement guérie... Nous nous trouvons devant des troubles anciens dont l'origine réside en des conflits familiaux et des situations dramatiquement vécues postérieurement à la morsure incriminée ».
ATTITUDE THERAPEUTIQUE ET CONCLUSION
En pareil cas, il est essentiel de ne pas révéler au patient le diagnostic retenu et/ou chercher à connaître les moyens utilisés pour auto-induire ces lésions.
Un traitement local est banalement prescrit avec les conseils habituels.
Par contre, il convient de prévenir le médecin traitant pour essayer de trouver, avec beaucoup de tact et de prudence, dans l'environnement familial et/ou relationnel, le lien indispensable de confiance et d'affection qui permette une reprise de dialogue. Le cadre professionnel se prête mal à une telle recherche car beaucoup de ces patients ont, au cours de leurs multiples traitements, perdu leur travail (ce qui est d'ailleurs le cas de Madame X., licenciée le 1er mars 1992).
Une prise en charge psychiatrique est hautement souhaitable mais le plus souvent refusée par le patient.
Par sa connaissance du milieu et du malade, le médecin traitant peut jouer dans ce contexte bien particulier un rôle primordial.
Un tel syndrome de Munchhausen est un véritable signal de détresse et un appel au secours. Il convient de les prendre comme tels et surtout de ne pas culpabiliser le patient, toujours très fragile psychologiquement et pouvant à tout moment décompenser brutalement, parfois de façon dramatique sous forme de tentative d'autolyse, d'où l'extrême prudence recommandée.
On peut espérer que, dans l'avenir, le carnet de soins créé récemment par le Législateur permette un diagnostic plus rapide et donc une prise en charge plus efficace car plus précoce de ces patients heureusement rares.
REFERENCES
1 Asher R. Munchhausen's Syndrome. Lancet, 1951, 339-341.
2 Gurwith H., Langston C. Factitous Munchhausen's Syndrome. N Engl J Med, 1980, 302, 1483-1484. 13, quai de la Londe - 14000 CAEN.
©Editions
Phlébologiques Françaises
Dernières modifications 15 décembre 1998