RESUME
Nous apportons le cas d'une femme jeune présentant un syndrome primaire des antiphospholipides, compliqué d'une sténose de l'aorte abdominale. Cette observation a le mérite de rappeler l'atteinte possible de gros troncs artériels dans le syndrome des antiphospholipides.
SUMMARY
We report the case of a young woman presenting a primary syndrome od antiphospholipids, complicated by stenosis of the abdominal aorta. This observation has the merit of summoning up the possibility of damage to the great arterial trunks in antiphospholipid syndrome.
Mme H., âgée de 41 ans, était hospitalisée en juin 1994 pour une ischémie du pied gauche. On notait dans les antécédents :
- une phlébite du membre inférieur gauche compliquée d'embolie pulmonaire en février 1990. A cette date, les taux d'antithrombine III, de protéine C et S étaient normaux et la triglycéridémie élevée à 1,72 mmol/l (pour une normale inférieure à 1,35). L'œstroprogestatif était interrompu après cet épisode. L'évolution était favorable avec un traitement antivitamine K prescrit pendant un an ;
- 4 grossesses de 1975 à 1985.
Il n'y avait aucune notion de tabagisme ou de pathologie familiale thromboembolique ni de traitement au long cours.
L'histoire avait commencé trois mois plus tôt avec l'apparition spontanée d'une ulcération douloureuse périmalléolaire externe gauche de 2 cm2, ne guérissant pas malgré des soins locaux adaptés. Il n'y avait pas de claudication intermittente des membres inférieurs. Une ulcération de la face antéro-interne de la jambe gauche était apparue ensuite.
A l'admission, les pouls fémoraux étaient faibles avec un souffle périombilical. Le reste de l'examen clinique était sans particularité. Le rythme était sinusal et la radiographie de thorax normale. Le doppler des membres inférieurs concluait à une sténose très serrée avec reflux des derniers centimètres (cm) de l'aorte, se prolongeant sur les premiers cm de chaque iliaque primitive. Une perte de charge était visualisée à tous les étages en aval. Au doppler couleur, le diamètre du segment V de l'aorte était évalué à 0,6 cm. L'artériographie par Dos Santos confirmait la sténose serrée régulière 3 cm au dessus de la bifurcation (figure 1). Hormis une thrombose du tiers inférieur de l'artère tibiale antérieure gauche, tous les autres axes étaient perméables. Il n'y avait pas de thrombus cardiaque à l'échographie trans-thoracique, mais une dilatation modérée du culot aortique (31 mm) et une discrète ballonisation des deux valves mitrales. Le doppler des troncs supra-aortiques (TSA) était normal.
La biologie montrait un TCA spontané à 60" (pour un témoin à 32"), une anémie (10,6 g/dl) hypochrome microcytaire sans stigmate de carence martiale ou d'hémolyse, une thrombopénie (131 000/mm3), l'absence de syndrome inflammatoire, une fonction rénale normale ainsi que la glycémie, une hypercholestérolémie à 2,48 g/l avec rapport cholestérol total/HDL normal. L'antécédent de phlébite associé à une augmentation spontanée du TCA et à une thrombopénie faisait chercher un antiphospholipide : un antiprothrombinase était découvert ainsi qu'un taux faible d'anticardiolipine lgG à 22 Unités. Il existait d'autres anomalies immunologiques (test de Coombs direct positif, facteurs anti-nucléaires positifs au 1/160 avec taux significatif de DNA dénaturés, diminution des taux de Complément) sans qu'il y ait assez de critères pour porter le diagnostic de lupus. La recherche de cryoglobulinémie était négative ainsi que la sérologie HIV.
L'aggravation de la sténose aortique avec l'apparition d'un aspect de préthrombose au doppler de contrôle d'août 1994 conduisait à l'intervention : le diamètre aortique était de 12 mm (pour un poids de 45 kg) avec une plaque molle en voie de cicatrisation réalisant une quasi-thrombose à hauteur de l'artère mésentérique inférieure, elle-même thrombosée. Le geste opératoire associait une thrombo-endartériectomie segmentaire de l'aorte et une désobstruction de l'artère mésentérique inférieure. L'histologie concluait à une exulcération avec des bourgeons endoluminaux d'hyperplasie intimale pseudopolypeuse myxoïde (figure 2). L'évolution était progressivement favorable avec une anticoagulation, une corticothérapie et un analogue de la Prostacycline (Ilomédine°). La cicatrisation des ulcères était obtenue en 4 mois.
Un carcinome épidermoïde peu différencié du col utérin (stade 1b) était découvert et traité chirurgicalement en janvier 1995. En mai 1955, malgré une anticoagulation efficace (INR à 3), le premier orteil gauche devenait cyanosé et s'accompagnait d'un livedo de la jambe. Le doppler montrait l'absence de resténose aortique et était en faveur d'un spasme de l'artère tibiale antérieure gauche. Le scanner en 3 dimensions confirmait le bon résultat morphologique de l'endartériectomie aortique, hormis une paroi épaissie et un peu irrégulière (figure 3). Aucun antiphospholipide n'était détecté. L'évolution était favorable en ajoutant de l'Ilomédine°. Lors du bilan systématique d'octobre 96 l'examen clinique était stable. Le doppler montrait une belle aorte de petit diamètre (1,25 cm). L'artère tibiale postérieure gauche faible. Le doppler des TSA était normal. La recherche d'antiphospholipide était de nouveau négative et le bilan immunologique stable.
DISCUSSION
L'absence de facteur de risque cardiovasculaire franc doit faire chercher une étiologie non athéromateuse devant toute artériopathie, particulièrement chez le sujet jeune. Les seuls facteurs de risque cardiovasculaires de notre patiente étaient une discrète dyslipidémie et une contraception orale. Le caractère segmentaire de l'atteinte aortique avec un aval normal hormis une lésion distale d'une tibiale antérieure, l'absence d'angor et la normalité des TSA plaidaient contre une cause athéromateuse. Les antécédents, en revanche, étaient fortement évocateurs d'un syndrome des antiphospholipides. Ce dernier est défini par des thromboses artérielles (et notamment cérébrales) et/ou veineuses, des avortements à répétition, des ulcères de jambe par thrombose des petits vaisseaux, un livedo reticularis et une thrombopénie. L'atteinte de la valve mitrale est également classique. Ce syndrome est soit primaire s'il est isolé comme dans notre observation, soit secondaire s'il est satellite d'une pathologie systémique, lupique le plus souvent. Dans les deux cas, il peut être associé à une artériopathie.
Plusieurs publications font état de thrombose ou d'occlusion des grosses artères des membres inférieurs (1-5) ou de l'aorte (2-5) en cas de syndrome primaire. Les séries étant limitées, il est difficile d'en évaluer la fréquence. Quelquefois l'amputation a été nécessaire traduisant la gravité de cette atteinte (1,2). Les études histologiques des gros vaisseaux, à réaliser de principe, ont montré une hyperplasie de l'intima, une prolifération de la média et/ou de l'adventice (1). Pour les ulcères cutanés, il s'agit le plus souvent d'une vascularite leucocytoclasique (1). En l'absence d'histologie cutanée, il est impossible de préciser 'étiologie de l'ulcère périmalléollaire de notre observation : atteinte des petits vaisseaux dermiques ou embol à partir de la lésion aortique ?
Les antiphospholipides se recherchent par trois méthodes : réactions d'hémostase utilisant une thromboplastine (antiprothrombinase), réaction d'agglutination avec un antigène cardiolipidique (VDRL) et tests immunologiques en phase solide avec des phospholipides, habituellement la cardiolipine (anticardiolipine). Leur taux étant fluctuant, comme pour notre patiente, il faut savoir répéter leur recherche.
Le traitement par antivitamine K au long cours ne se discute pas en cas d'antécédent thrombotique. L'Ilomédine°, analogue de la prostacycline, peut être proposée en phase aiguë : un des mécanismes physiopathologiques supposés des antiphospholipides serait en effet l'inhibition de la sécrétion endothéliale de Prostacycline. En revanche, il n'existe pas de consensus en l'absence de thrombose.
CONCLUSION
Une étiologie non athéromateuse doit être évoquée et recherchée de principe devant toute artériopathie dans les situations suivantes : absence de facteur de risque cardiovasculaire, sujet jeune, absence de localisation classique d'athérome, manifestation(s) évocatrice(s) d'un syndrome des antiphospholipides. Certes les ulcères cutanés dans le cadre d'un syndrome des antiphospholipides sont classiquement secondaires à une thrombose des petits vaisseaux dermiques. Ceci ne doit pas dispenser de rechercher systématiquement une lésion des grosses artères. Enfin une anticoagulation efficace s'impose en cas d'antécédent thrombotique.
REFERENCES
1 Alarcon-Segovia D, Cardiel MH, Reyes E. Antiphospholipid Arterial Vasculopathy. J Rheumatol 1989 ; 16 : 762-7.
2 Asherson RA, Khamashta MA, Ordi-Ros J and al. The "Primary" Antiphospholipid Syndrome: Major Clinical end Serological Features. Medicine 1989 ; 68 : 366-74.
3 Bacharach JM, Stanson AW, Lie JT, Nichois DA, Imaging Spectrum of Thrombo-occlusive Vascular Disease Associated with Antiphospholipid Antibodies. Radiographics 1993 ; 13 : 417-23.
4 McGee GS, Pearce WH, Sharma L, Green D, Yaoo JST. Antiphospholipid Antibodies and Arterial Thrombosis. Case Reports and Review of the Literature. Arch Surg 1992 ; 127 : 342-6.
5 Ter Borg EJ, Van Der Meer J, De Wolf JTM, Van Leeuwen MH, Kallenberg CGM. Arterial thrombotic manifestations in young women associated with the lupus anticoagulant. Clin Rheumatol 1988 ; 7 : 74-9.
©Editions
Phlébologiques Françaises
Dernières modifications 15 décembre 1998