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Nous rapportons l'observation d'une femme de 87 ans hospitalisée pour une cécité brutale unilatérale due à une neuropathie optique antérieure aiguë. Malgré un syndrome inflammatoire quiescent, une corticothérapie a été instituée en urgence en raison de la forte suspicion de maladie de Horton. Cette dernière a été confirmée par la biopsie d'artère temporale. Cette observation a l'intérêt de rappeler la possibilité d'un syndrome inflammatoire quiescent voire absent dans toute maladie de Horton.

Mots-clefs : maladie de Horton, syndrome inflammatoire.

We report on the observation of a woman aged 87 years hospitalised for sudden unilateral blindness due to an acute anterior optical neuropathy. In spite of a quiescent inflammatory syndrome, corticotherapy was started as a matter of urgency because of the strong suspicion of Horton's disease. This latter was confirmed by biopsy of the temporal artery. This observation is significant in recalling the possibility of a quiescent or absent inflammatory syndrome in all cases of Horton's disease.

Keywords : giant cell arteritis, inflammatory syndrome.

OBSERVATION

Mme T., âgée de 87 ans, a été hospitalisée le 1^er août 1996 en raison d'une baisse brutale de l'acuité visuelle de l'œil droit suivie d'une cécité.
Cette patiente avait pour antécédents une leucémie lymphoïde chronique depuis une quinzaine d'années (ne nécessitant pas de traitement) et un angor. Le traitement de fond associait Risordan^®, Cordarone^®, Tildiem^® et Aldactazine^®.
L'examen opthalmologique révélait un œdème papillaire et l'angiographie une ischémie papillaire majeure totale permettant de poser le diagnostic de neuropathie ischémique antérieure aiguë. L'interrogatoire mettait en évidence une altération de l'état général, des céphalées, une claudication des mâchoires, des cervicalgies, une dysphagie haute douloureuse, manifestations apparues depuis la fin du mois de juin 1996. Il n'y avait pas de douleur des ceintures scapulaire ou pelvienne. Les pouls temporaux étaient perçus. En dehors des pouls pédieux, tous les pouls étaient présents, symétriques sans souffle sur les trajets vasculaires. La pression artérielle était symétrique aux deux bras. L'auscultation cardio-pulmonaire était normale. Les aires ganglionnaires étaient libres, le foie et la rate de taille normale. Le reste de l'examen clinique était sans particularité.
Avant tout traitement, la vitesse de sédimentation était à 64 mm à la première heure, la C Réactive Protéine (CRP) à 8 mg/l, le fibrinogène à 5,25 g/l, les plaquettes à 308 000/mm³. Le taux de gammaglobulines était normal. Le chiffre de globules blancs était de 19 600/mm³ dont 12 740 lymphocytes ; l'hémoglobine était à 12,6 g/dl. Glycémie, fonction rénale, bilan hépatique, coagulation étaient normaux ainsi que la radiographie thoracique et l'électrocardiogramme.
La survenue d'une cécité due à une neuropathie optique antérieure aiguë dans un contexte d'altération de l'état général, de céphalée, de claudication de mâchoire permettait d'évoquer le diagnostic de maladie de Horton malgré l'absence d'augmentation franche de la CRP. Le traitement a associé 3 bolus de méthylprednisolone puis une corticothérapie à raison de 0,5 mg/kg/jour associée initialement à une anticoagulation par une héparine de bas poids moléculaire relayée par une antiagrégation plaquettaire. L'examen histologique de la biopsie d'artère temporale a confirmé le diagnostic de maladie de Horton. En dehors de la cécité, tous les symptômes ont rapidement disparu. La posologie des corticoïdes a été progressivement diminuée pour n'être que de 2 mg/jour après 30 mois d'évolution.

DISCUSSION

La maladie de Horton ou artérite temporale est une artérite giganto-cellulaire pouvant toucher toutes les artères de gros ou de moyen calibre. La cécité est un des signes révélateurs. Cette dernière est irréversible, en dehors de rares exceptions. Le diagnostic de maladie de Horton est aisé en présence des signes cliniques dits classiques (céphalée, claudication de mâchoire, abolition ou anomalie de pouls temporal) qui sont d'ailleurs 3 des 5 critères diagnostiques. L'augmentation de la vitesse de sédimentation au-dessus de 50 mm à la première heure en est un autre, le dernier étant la positivité de la biopsie de l'artère temporale (critères de l'American College of Rheumatology). Dans la majorité des cas, il existe un syndrome inflammatoire objectivé par une augmentation de la vitesse de sédimentation et des protéines de l'inflammation. En effet les protéines de l'inflammation s'élèvent lors de tout processus inflammatoire : il s'agit entre autres de la CRP, de l'orosomucoïde, du fibrinogène. La vitesse de sédimentation a une cinétique lente n'augmentant que progressivement lors de l'installation d'un syndrome inflammatoire et demandant jusqu'à 2 mois pour se normaliser après sa régression. La protéine de l'inflammation ayant la demi-vie la plus courte est la CRP : elle augmente dès le premier jour du processus inflammatoire et diminue dès l'amorce de sa guérison. C'est donc le premier paramètre qui s'élève lors d'une inflammation bien avant la vitesse de sédimentation. L'augmentation de la vitesse de sédimentation peut certes s'expliquer par un syndrome inflammatoire mais aussi par une hyperviscosité sanguine, par une éventuelle anémie indépendamment de son type ou par un pic monoclonal, ce qui n'était pas le cas pour notre patiente. En se basant uniquement sur la CRP, le diagnostic de syndrome inflammatoire était récusé puisqu'elle était seulement de 8 mg/l pour une norme < à 5 mg/l, c'est-à-dire presque normale. Néanmoins l'hyperfibrinogénémie à 5,25 g/l était un argument en faveur d'un syndrome inflammatoire ainsi que l'élévation de la vitesse de sédimentation. Il existait donc une discordance entre le chiffre de la vitesse de sédimentation et celui de la CRP avec un syndrome inflammatoire quiescent. L'éventualité de la régression du syndrome inflammatoire lors de la survenue de la cécité pourrait même être soulevée. En effet il n'y avait pas d'autre explication évidente pour une augmentation de la vitesse de sédimentation sans élévation nette de la CRP : le taux d'hémoglobine était normal et l'électrophorèse des protéines sériques n'a pas révélé de pic monoclonal malgré l'existence d'une hémopathie lymphoïde. Le diagnostic de maladie de Horton était aisé dans ce cas en raison de la présence des signes cliniques dits classiques. La possibilité d'une maladie de Horton avec une vitesse de sédimentation normale est maintenant clairement admise [1-4] y compris pour des formes dites disséminées [3, 5]. L'absence de syndrome inflammatoire semble d'ailleurs assez fréquente en cas de cécité [4]. Cette absence ne doit pas faire rejeter l'hypothèse d'une maladie de Horton. Elle représente un piège assez déroutant qu'il faut connaître afin d'éviter tout retard diagnostique et donc thérapeutique [1, 6].

R É F É R E N C E S

1 - Godeau P., Blétry O., Garin J.L., Herreman G., Wechsler B., Guillevin L. Maladie de Horton. Problèmes d'actualité. Sem Hôp Paris 1979 ; 55 : 347-353.

2 - Wong R.L., Korn J.H. Temporal arteritis without an elevated erythrocyte sedimentation rate. Case report and review of the literature. Am J Med 1986 ; 80 : 959-963.

3 - Neish P.R., Sergent J.S. Giant Cell Arteritis. A case with unusual neurologic manifestations and a normal sedimentation rate. Arch Intern Med 1991 ; 151 : 378-380.

4 - Dubost J.J., Soubrier M., Sauvezie B. Le syndrome inflammatoire manquant. Presse Méd 1992 ; 21 : 755-758.

5 - Mitnick H.J., Tunick P.A., Rotterdam H., Esposito R. Antemortem diagnosis of giant cell arteritis. J Rheumatol 1990 ; 17 : 708-711.

6 - Helfgott S.M., Kieval R.I. Polymyalgia Rheumatica in patients with a normal erythrocyte sedimentation rate. Arthritis Rheum 1996 ; 39 : 304-307.