L. HENNEQUIN 1, D. CRETON 2
Les auteurs décrivent une association malformative congénitale rare du système veineux cave, découverte à l'occasion de l'exploration angiographique d'un syndrome d'insuffisance veineuse pelvienne féminine : veine cave inférieure gauche associée à une continuation hémi-azygos dans une veine cave supérieure gauche. L'insuffisance veineuse ovarienne droite mise en évidence dans cette observation fut traitée par embolisation percutanée de spires métalliques.
Mots-clefs : veine cave, malformation, insuffisance veineuse,
veine pelvienne.
The authors describe a rare congenital deformity of the venous caval system diagnosed during angiographic evaluation of a femal pelvic venous insufficiency syndrom : left inferior vena cava associated with hemiazygous continuation draining into a left superior vena cava. Right ovarian insufficiency in this case was successfully treated by percutaneous embolisation of metallic coils.
Keywords : vena cava, congenital deformity, venous insufficiency, pelvic
vein.
Une femme de 36 ans présentait une insuffisance veineuse des deux membres inférieurs avec une insuffisance de la grande veine saphène et de volumineuses varices pelviennes droites, vulvaires et de la grande lèvre droite. Les antécédents révélaient deux grossesses et quatre fausses couches. La patiente présentait un syndrome d'insuffisance veineuse pelvienne associant pesanteur et douleur pelviennes prémenstruelles. Dans le cadre du bilan de son insuffisance veineuse avant l'exérèse chirurgicale de ses varices, une origine pelvienne profonde était suspectée, justifiant un cathétérisme veineux sélectif pour une éventuelle embolisation.
Un cathétérisme veineux étagé fut réalisé par voie veineuse fémorale gauche. L'injection dans la veine iliaque gauche a objectivé une veine cave inférieure (VCI) gauche, une absence de VCI sous-rénale droite et une continuation hémi-azygos, par drainage de la VCI dans une veine hémi-azygos dilatée, de trajet paravertébral gauche, se jetant dans une veine cave supérieure (VCS) gauche. Cette dernière s'abouchait elle-même dans le sinus coronaire, en direction de l'oreillette droite (Figs 1, 2 et 3).
Le cathétérisme iliaque controlatéral a permis l'injection de la veine iliaque externe droite, qui a confirmé l'absence de VCI sous-rénale droite (Fig. 4). L'injection de la veine hypogastrique droite ne montrait pas de reflux pathologique en direction des varices périnéales et vulvaires, même lors de la manœuvre de Valsalva (Fig. 5). La tentative de cathétérisme sélectif de la veine ovarienne gauche a échoué, à partir de la veine rénale gauche comme à partir de la VCI gauche directement. L'injection sélective de la veine ovarienne droite a mis en évidence un important reflux spontané dans des réseaux variqueux pelviens ovariens et péri-utérins droits dilatés, descendant dans des varices superficielles périnéales et vulvaires du côté droit (Figs 6 et 7).
L'embolisation de la veine ovarienne droite a été réalisée au moyen de spires métalliques de 0,038 inches, de 5, 8 et 10 mm de diamètre, permettant d'obtenir la thrombose complète de cette grosse veine gonadique droite (Fig. 8).
Le lendemain, la patiente a été opérée sous anesthésie loco-régionale (stripping de la grande saphène associé à des phlébectomies). Elle a quitté le centre six heures après l'intervention. Les suites ont été simples.
La patiente a été revue au 3e mois. L'absence de
varices résiduelles a été vérifiée par examen
écho-Doppler ; l'amélioration des signes fonctionnels était
significative.
1) L'association d'une VCI gauche et d'une continuation hémi-azygos dans une VCS gauche est une malformation veineuse complexe rare.
La VCI provient de l'évolution des 3 paires de veines cardinales : les veines supra-cardinales, sous-cardinales et cardinales postérieures [1]. L'évolution, pendant la vie embryonnaire, de ces 3 systèmes veineux pairs et symétriques ainsi que de leurs anastomoses aboutit normalement à la constitution d'un système veineux droit unilatéral. L'anastomose transversale entre les deux veines cardinales postérieures droite et gauche donne la veine iliaque primitive gauche, alors que la terminaison de la veine cardinale postérieure droite donne la veine iliaque primitive droite. Le segment sous-rénal de la VCI provient de la veine supra-cardinale droite et son anastomose avec la veine supra-cardinale gauche. Son segment rénal provient de l'anastomose entre les veines sous- et supra-cardinales. Son segment sus-rénal provient de la veine sous-cardinale droite, alors que la gauche régresse. Le système azygos provient des deux veines supra-cardinales, donnant à droite l'azygos et à gauche l'hémi-azygos.
La persistance de la veine supra-cardinale gauche avec régression de la droite aboutit à la constitution d'une VCI gauche, image en miroir de la disposition normale. Cette malformation asymptomatique est rare : sa fréquence dans la population est de 2 ‰ (étude tomodensitométrique) [1]. Elle est plus fréquente en cas de malformation cardiaque associée. La persistance des deux veines supra-cardinales explique la VCI double (3 ‰), ce qui n'était pas le cas dans cette observation.
L'absence de veine sous-cardinale droite aboutit à l'absence de VCI sus-rénale, correspondant à la continuation azygos ou hémi-azygos. Il n'y a alors pas de VCI rétro-hépatique, les veines sus-hépatiques s'abouchant directement dans l'oreillette droite. La fréquence de la continuation azygos est d'environ 5 ‰ [1]. La continuation hémi-azygos est plus rare que la continuation azygos [2]. Dans ce cas, la veine hémi-azygos est dilatée et monte dans le thorax en position para-aortique et paravertébrale gauche, rejoignant la veine cave supérieure (VCS) par l'azygos et sa crosse en croisant la ligne médiane. L'hémi-azygos peut, plus rarement, comme dans notre observation, se jeter, sans croiser la ligne médiane, dans une VCS gauche qui elle-même se jette dans le sinus coronaire dilaté pour rejoindre l'oreillette droite.
La fréquence de la VCS gauche est de 3 ‰. Elle est due à la persistance de la veine cardinale antérieure et de sa jonction avec le canal de Cuvier. Dans 85 % des cas, elle est associée à une VCS droite, le tronc veineux brachio-céphalique droit se jetant dans la VCS du même côté, le tronc veineux brachio-céphalique gauche étant filiforme, la veine jugulaire interne et la veine sous-clavière gauche confluant pour former la VCS gauche. Dans 15 % des cas, la VCS gauche est unique ; dans ce cas, le tronc veineux innominé est bien développé, puisque drainant le retour veineux brachial et céphalique droit.
2) Chez l'homme, le varicocèle idiopathique a une prévalence de 5 à 20 % [3]. Il est dû au reflux à partir de la veine rénale ou de la veine cave inférieure, par le biais d'une incontinence de la veine spermatique, vers les plexus veineux pampiniformes. Il intéresse la veine spermatique gauche dans 90 % des cas, et les deux veines spermatiques dans 10 %. L'atteinte isolée de la veine spermatique droite est exceptionnelle. La prédominance du côté gauche serait expliquée par le fait que la veine gonadique se jette à gauche dans la veine rénale, alors qu'à droite elle s'abouche directement dans la VCI sous-rénale, moins sujette à la stase.
Chez la femme l'extériorisation au niveau inguinal de l'insuffisance ovarienne gauche (varicocèle gauche) apparaîtrait souvent à droite à cause de l'oblitération des voies de drainage ovariennes droites survenant à la suite des grossesses [4]. Dans notre observation, on peut considérer que la dilatation de la veine ovarienne est un équivalent féminin du varicocèle masculin, car située du côté opposé à la veine cave inférieure, en l'occurrence à droite dans ce cas précis de VCI gauche unique. Le côté de la veine ovarienne incontinente était ici inhabituel, à droite, en raison de la malformation veineuse cave inférieure en miroir de la normale.
1 Boudghene F., Carette M.F., Lebreton C., Bigot J.M. Affection de la veine cave inférieure. In : Gaux J.C., Imagerie du cœur et des vaisseaux. Éd. Médecine-Sciences Flammarion, Paris, 1992 : 515-24.
2 Kim H.J., Ahn I.A., Park E.D. Hemiazygous continuation of a left inferior vena cava draining into the right atrium via persistent left superior vena cava : demonstration by helical computed tomography. Cardiovasc Intervent Radiol 1995 ; 18 : 65-7.
3 Marsman JW. The aberrantly fed varicocele : frequency, venographic appearance, and results of transcatheter embolization. Am J Roentgenol 1995 ; 164 : 649-57.
4 Pieri A., Vannuzzi A., Nicolucci A., Ludovici M., Caillard P., Vin
F. L'écho-Doppler couleur transvaginal dans l'étude des reflux
pelviens et de la varicocèle féminine. Phlébologie
1999 ; 52 : 45-51.
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Phlébologiques Françaises