Occlusion vasculaire rétinienne et syndrome primaire des antiphospholipides : à propos d'une observation
Retinal vascular occlusion and primary antiphospholipid syndrome : an observation
Le syndrome primaire des antiphospholipides peut être à l'origine de la thrombose de tout vaisseau, quelle que soit sa nature et sa taille. Nous rapportons l'observation d'une jeune femme dont le syndrome primaire des antiphospholipides a été révélé par une occlusion vasculaire rétinienne mixte et une thrombose veineuse ambulatoire d'un membre inférieur.
Mots-clefs :
occlusion vasculaire rétinienne, syndrome primaire des antiphospholipides.
SUMMARY
Primary antiphospholipid syndrome can be at the origin of thrombosis of any vessel, whatever its nature and size. We report on the observation of a young woman in whom primary antiphospholipid syndrome was revealed by a mixed retinal vascular occlusion and an ambulatory venous thrombosis of a lower limb. Keywords :
retinal occlusion, primary antiphospholipid syndrome.
Mlle L., âgée de 22 ans, consulte en raison d'une baisse brutale de l'acuité visuelle de l'œil droit évoluant depuis 6 jours. Cette patiente n'a pas d'antécédent médico-chirurgical. Les facteurs de risque vasculaire se résument à un tabagisme inférieur à 5 paquets/année. Le seul traitement est une contraception orale œstro-progestative reprise depuis 1 mois après une interruption de 2 années. Une tante de la patiente a présenté un accident vasculaire cérébral à l'âge de 50 ans. Outre la baisse de l'acuité visuelle de l'œil droit, la patiente décrit une douleur du membre inférieur gauche, des arthralgies inflammatoires du genou gauche évoluant depuis une quinzaine de jours. Il n'y a pas d'angor ni de claudication des membres inférieurs. L'état général est satisfaisant. La seule anomalie de l'examen clinique consiste en une induration douloureuse de la grande veine saphène gauche à la cuisse. Les pouls périphériques sont perçus et les bruits du cœur sont réguliers. Il n'y a pas de livedo ni d'épanchement articulaire. Les chiffres de pression artérielle sont normaux. L'acuité visuelle initiale corrigée est inférieure à 1/10 à droite. Celle de gauche est de 9/10. Les segments antérieurs et les tonus oculaires sont normaux des 2 côtés. Le fond d'œil droit révèle des occlusions vasculaires mul tiples, veineuses et artérielles, avec un réseau vasculaire engainé, un infarcissement hémorragique, une ischémie rétinienne majeure et un œdème papillo-rétinien. Le fond d'œil est normal à gauche. Le diagnostic d'occlusion vasculaire rétinienne mixte de l'œil droit est confirmé par l'angiographie à la fluorescéine. Les clichés de l'œil gauche n'objectivent que de petites irrégularités de calibre des vaisseaux. Aucune cause compressive locale n'est détectée par le scanner orbitaire. Le bilan cardiovasculaire (échographie-Doppler des troncs supra-aortiques, échographie cardiaque) ne montre pas de lésion athéromateuse ni de foyer emboligène. Par ailleurs, l'échographie veineuse des membres inférieurs objective une thrombose de la grande veine saphène et de la veine poplitée gauches. Les examens biologiques révèlent une thrombopénie à 47 000/mm3, un TCA spontané de 49'' pour un témoin de 32''. Les chiffres d'hématocrite et de fibrinogène sont normaux tout comme la glycémie, le bilan lipidique avec des LDL à 0,83 g/l, le ionogramme sanguin, la protidémie, la calcémie, le bilan hépatique et la fonction rénale. L'association de manifestations thrombotiques atypiques chez une femme jeune ayant peu de facteurs de risque vasculaire, d'une thrombopénie et d'une augmentation spontanée du TCA fait poser l'hypothèse d'un syndrome des antiphospholipides. Cette hypothèse est confirmée par la détection d'un antiprothrombinase ainsi que d'anticorps anticardiolipines IgG (60 unités GPL pour une norme au-dessous de 2) et d'anticorps anti-b2 glycoprotéine 1 IgG (79 unités pour une norme au dessous de 5). Il n'est pas mis en évidence d'anticorps anticardiolipines ni d'anti-b2 glycoprotéine 1 de classe IgM. Aucune autre thrombophilie n'est objectivée (antithrombine, protéines C et S, facteur V Leiden, gène 20 210 de la prothrombine). Les recherches d'antiprothrombinase, d'anticardiolipines et d'anti-b2 glycoprotéine 1 sont de nouveau positives trois mois plus tard. La recherche d'anticorps anti-DNA natifs et dénaturés est négative. Le nombre de critères de maladie lupique étant insuffisant, il s'agit donc d'un syndrome primaire des antiphospholipides révélé par une occlusion vasculaire rétinienne mixte et une thrombose veineuse atypique d'un membre inférieur. Le traitement général associe l'interruption de la contraception œstro-progestative, une anticoagulation efficace par une héparine de bas poids moléculaire avec 2 injections quotidiennes relayée par une antivitamine K avec un objectif d'INR au-dessus de 3, une corticothérapie brève à doses dégressives en raison de la thrombopénie initiale. Sur le plan oculaire, malgré la réalisation d'une vitrectomie et d'une cryothérapie, une énucléation fut nécessaire à cause de la perte de la fonction visuelle de l'œil droit. En dehors de l'œil, l'évolution a été favorable.
Discussion
Une occlusion d'une veine ou d'une artère centrale de rétine doit faire chercher en premier lieu une athérosclérose avec ses classiques facteurs de risque vasculaire et localisations (troncs supra-aortiques, coronaires, membres inférieurs). Les principales autres étiologies à envisager sont l'hyperviscosité (polyglobulie, hémopathie, gpathie monoclonale), l'artérite inflammatoire de Horton chez le sujet de plus de 50 ans, la maladie de Behçet, les pathologies auto-immunes et les thrombophilies, en particulier le syndrome des antiphospholipides. Notre jeune patiente avait peu de facteurs de risque vasculaire et pas de localisations habituelles de la maladie athéro-thrombotique. Il n'y avait pas d'argument pour une hyperviscosité ou pour une maladie de Behçet. Restait donc le chapitre des thrombophilies. La reprise récente d'une contraception œstro-progestative, la survenue d'une thrombose veineuse profonde ambulatoire des membres inférieurs, les arthralgies inflammatoires, la thrombopénie, l'augmentation spontanée du TCA sont en faveur d'un syndrome des antiphospholipides. La présence d'antiphospholipides (antiprothrombinase, anticardiolipines, anti-b2 glycoprotéine 1) a été détectée et confirmée 3 mois plus tard. Le syndrome des antiphospholipides, dont les critères viennent d'être redéfinis, est caractérisé par l'association de thromboses artérielles et/ou veineuses pouvant intéresser tout vaisseau quelle que soit sa taille ou par des avortements à répétition avec la présence durable d'un antiprothrombinase ou d'un anticardiolipine (la présence d'un antiphospholipide doit être confirmée à plusieurs reprises pour pouvoir porter le diagnostic de syndrome des antiphospholipides) (Tableau I) [1]. Ceci correspondait donc à notre patiente. Ce syndrome est qualifié de primaire s'il est isolé, comme dans notre observation, et de secondaire s'il est satellite d'une pathologie systémique, lupique le plus souvent, justifiant la recherche de ses critères cliniques et biologiques (Tableau II) [2]. A noter qu'une contraception par pilule œstro-progestative venait d'être reprise, situation connue comme facteur favorisant les complications thrombotiques dans cette pathologie. Néanmoins, ce mode de contraception n'avait été émaillé d'aucune complication 2 ans auparavant. L'œil peut être touché par le SPAPL de façon inaugurale, comme dans notre observation, ou lors de son évolution. La thrombose veineuse ambulatoire du membre inférieur a précédé de peu l'atteinte rétinienne dans cette observation. La fréquence des occlusions veineuses et/ou artérielles rétiniennes survenant chez des patients ayant un syndrome primaire ou secondaire des antiphospholipides varie de 3 à 8 % selon les études [3, 4]. De même, la fréquence des antiphospholipides est évaluée entre 5 et 33 % lors des bilans étiologiques de patients ayant une occlusion vasculaire rétinienne [5-7]. Cliniquement, ceci se traduit par une diminution plus ou moins rapide, plus ou moins complète, transitoire ou définitive de l'acuité visuelle [3]. Diplopie et hémianopsie ont été décrites [3]. Les principaux aspects au fond d'œil sont l'occlusion de la veine et/ou de l'artère centrale de la rétine, l'occlusion des petits vaisseaux rétiniens, les nodules cotonneux [8, 9]. Ces derniers sont la traduction de micro-infarctus des couches des fibres nerveuses de la rétine. L'atteinte rétinienne la plus fréquente semble être un aspect tortueux des veines [9]. Il faut savoir évoquer ce syndrome en raison des conséquences thérapeutiques qui en découlent. En effet, après un premier épisode thrombotique spontané, le risque de récidive est élevé [10]. Ce risque élevé a conduit à proposer d'anticoaguler ces patients au long cours avec un objectif d'INR supérieur à 3 [10, 11]. En l'absence d'antécédent thrombotique, deux attitudes sont proposées : la prescription d'un anti-agrégant plaquettaire et l'abstention thérapeutique. Il est nécessaire en parallèle de supprimer toutes les autres causes d'hypercoagulabilité, notamment les estrogènes, et de prévenir la maladie thrombo-embolique dans toute situation thrombogène. Les facteurs de risque vasculaire doivent être régulièrement dépistés et corrigés au mieux afin de limiter l'athéro-thrombose, les antiphospholipides pouvant en effet favoriser le développement d'un athérome précoce [12]. Le bilan de thrombophilie doit être complété par la recherche d'un déficit en inhibiteurs physiologiques de la coagulation et la recherche de mutation du facteur V Leiden et du gène 20 210 de la prothrombine. La fréquence d'un déficit en inhibiteurs physiologiques de l'hémostase a été évaluée de l'ordre de 7 à 21 % dans une série de patients présentant une occlusion de la veine centrale de la rétine [6]. La coexistence de plusieurs anomalies de l'hémostase augmente le risque de récidive thrombotique. L'association par exemple d'une mutation du facteur V Leiden et d'un syndrome des antiphospholipides peut majorer le risque de récidive en comparaison à un syndrome des antiphospholipides isolé [13].
1 Wilson W.A., Gharavi A.E., Koike T., Lockshin M.D., Branch D.W., Piette J.C., Brey R., Derksen R., Harris E.N., Hughes G.R.V., Triplett D.A., Khamashta M.A. International consensus statement on preliminary classification criteria for definitive antiphospholipid syndrome. Arthritis Rheum 1999 ; 42 : 1309-11.
2 Smith E.L., Shmerling R.H. The American College of Rheumatology criteria for the classification of systemic lupus erythematosus : strengths, weakness, and opportunities for improvement. Lupus 1999 ; 8 : 586-96.
3 Gelfand Y.A., Dori D., Miller B., Brenner B. Visual disturbances and pathologic ocular findings in primary antiphospholipid syndrome. Ophthalmology 1999 ; 106 : 1537-40.
4 Asherson R.A., Merry P., Acheson J.F., Harris E.N., Hughes G.R.V. Antiphospholipid antibodies : a risk factor for occlusive ocular vascular disease in systemic lupus erythematosus and the Ç primary È antiphospholipid syndrome. Ann Rheum Dis 1989 ; 48 : 358-61.
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6 Abu El-Asrar A.M., Abdel Gader A.G., Al-Amro S., Al-Momen A.K. Hypercoagulable states in patients with retinal venous occlusion. Doc Ophthal 1998 ; 95 : 133-43.
7 Coniglio M., Platania A., Di Nucci G.D., Arcieri P., Modzrewska R., Mariani G. Antiphospholipid-protein antibodies are not an uncommon feature in retinal venous occlusions. Thromb Res 1996 ; 83 : 183-8.
8 Dunn J.P., Noorily S.W., Petri M., Finkelstein D., Rosenbaum J.T., Jabs D.A. Antiphospholipid antibodies and retinal vascular disease. Lupus 1996 ; 5 : 313-22.
9 Castanon C., Amigo M.C., Banales J.L., Nava A., Reyes P.A. Ocular vaso-occlusive disease in primary antiphospholipid syndrome. Ophthal 1995 ; 102 : 256-62.
10 Khamashta M.A., Cuadrado M.J., Mujic F., Taub N.A., Hunt B.J., Hughes G.R.V. The management of thrombosis in the antiphospholipid-antibody syndrome. N Engl J Med 1995 ; 332 : 993-7.
11 Piette J.C., Wechsler B. Syndrome des antiphospholipides. Un traitement mieux codifié. Presse Méd 1997 ; 26 : 108-9.
12 Shoenfeld Y., Harats D., George J. Atherosclerosis and the antiphospholipid syndrome : a link unravelled ? Lupus 1998 ; 7 : S140-3.
13 Simantov R., Lo S.K., Salmon J.E., Sammaritano L.R., Silverstein R.L. Factor V Leiden increases the risk of thrombosis in patients with antiphospholipid antibodies. Thromb Res 1996 ; 84 : 361-5.
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