Département de Sciences Chirurgicales, Université de Vérone, Policlinico G.B. Rossi, P. le L.A. Scuro VERONA (Italie).
RÉSUMÉ
Introduction : la maladie de Bazin est une panniculite lobulaire associée à une vascularite des vaisseaux sous-cutanés avec des lésions ischémiques de l'hypoderme, des nécroses et une réaction inflammatoire de type granulomateux. Elle se présente sous la forme de plaques hypodermiques et de nodules érythémateux à caractère récidivant.
Observation : il s'agit d'une femme de 79 ans hospitalisée pour des lésions nodulaires multiples dans la jambe, progressivement ulcérées. L'écho-Doppler couleur artériel et veineux des membres inférieurs ne met en évidence qu'une incontinence modérée de la grande veine saphène bilatérale, insuffisante pour expliquer les lésions trophiques. Une radiographie standard du thorax révèle la présence de traces d'une tuberculose précédente. Le test de Mantoux est fortement positif. La biopsie de l'une des lésions cutanées indique une inflammation dermique granulomateuse nécrosante, étendue à l'hypoderme. On pose donc le diagnostic de maladie de Bazin. Par la suite, les lésions guérirent grâce à un simple traitement local, avec récidive ulcéreuse 10 mois plus tard. L'utilité de traitement antituberculeux dans la maladie de Bazin est pourtant soulignée unanimement dans tous les cas rapportés dans la littérature.
Conclusions : la maladie de Bazin est une pathologie plutôt rare, mais qui doit être prise en considération dès lors qu'on est amené à traiter des lésions ulcéreuses pour lesquelles on a exclu une étiologie vasculaire ou rhumatologique. Si un examen histologique et d'éventuelles recherches complémentaires viennent confirmer le diagnostic de Bazin, c'est l'indication à l'exécution d'un cycle de thérapie antituberculeuse.
Mots-clefs : Bazin, ulcères des membres inférieurs, tuberculose, vascularite.
SUMMARY
Introduction : Bazin's disease is a lobular panniculitis associated to a vasculitis of the hypodermic vessels with ischemic lesions of the subcutaneous tissue, necrosis and inflammatory reaction of a granulomatous type. It presents with hypodermic plaques and erythematous nodules, of many various dimensions, with recurrent feature. The disease normally has a progressive evolution.
Patient : A 79 year old woman come under our observation for the presence of multiple nodular lesions located in the anterolateral region of the inferior third of the leg, progressively ulcerating. An arterio-venous Duplex scan of the inferior limbs showed a bilateral modest incontinence of the great saphenous vein, not sufficient to justify the presence of the trophic lesions. A standard radiography of the thorax, showed the presence of tubercular results. A Mantoux test turned largely positive. The biopsy of one of the cutaneous lesions revealed a granulomatous dermic phlogosis, with a necrotic extension to the hypoderm. The diagnosis of the Bazin's disease was pronounced. Subsequently, the lesions evolved in a recovery thanks to an only local treatment, with an ulcering recurrence 10 months later. Even if such lesions are still present today, the patient never wanted to proceed to any antitubercular treatment. The utility of the antitubercular treatment in the Bazin's disease is moreover underlined unanimously in all the cases reported in Literature.
Conclusions: The Bazin's disease is a rather rare pathology, but it has to be taken into account when in situation of treating ulcerate lesions for which vascular or rheumatologic etiology has been excluded. If a histologic exam combined to a possible complementary research confirms the Bazin diagnosis, the indication of executing an antitubercular therapy has to be thoughtfully considered.
Keywords : Bazin, lower leg ulcers, tuberculosis, vasculitis.
INTRODUCTION
La maladie de Bazin est une forme de panniculite lobulaire associée
à une vascularite des vaisseaux sous-cutanés accompagnée
de lésions ischémiques des adipocytes de l'hypoderme avec nécrose
et réaction inflammatoire de type granulomateux.
On observe le plus souvent ces caractéristiques chez les femmes entre
la deuxième et la troisième décennie de vie et qui présentent
une positivité très prononcée à la réaction
à la tuberculine et/ou des adénopathies concomitantes d'origine
tuberculeuse ou des foyers tuberculeux primaires latents.
Les lésions cutanées se présentent sous la forme de plaques
hypodermiques et de nodules érythémateux, isolés ou confluents,
d'une taille très variable, allant généralement de 3 à
30 mm. Ces lésions ont un caractère récurrent et sont habituellement
asymptomatiques, souvent bilatérales, se localisant de préférence
dans les régions antéro-externes du tiers inférieur des
jambes, mais pouvant aussi être observées sur la face postérieure
et sur le dos du pied. L'évolution de la maladie est normalement progressive,
avec altération d'abord des vaisseaux dermiques profonds (jusqu'à
la thrombose) puis des cloisons fibreuses de l'hypoderme ; les lésions
prennent au début un aspect rouge bleuâtre puis s'ulcèrent
en laissant des cicatrices irrégulières [1, 2]. Parfois on assiste
aussi à une régression du tableau cutané.
OBSERVATION
Il s'agit d'une femme de 79 ans hospitalisée pour des troubles trophiques
multiples dans la région antéro-latérale du tiers inférieur
de la jambe gauche.
La patiente mentionnait l'apparition, quatre mois auparavant, de lésions
nodulaires cutanées à évolution lente, ces lésions
s'étant ensuite progressivement transformées en ulcères
puis lentement cicatrisées. Les lésions se présentaient
à des stades d'évolution différents. La patiente était
tout à fait asymptomatique.
Le siège particulier et la présence de lésions nodulaires
à évolution lente à modification atypique nous ont poussés
à effectuer une recherche méticuleuse quant à l'étiologie
de la lésion. On a alors démarré une routine diagnostique
avec exploration vasculaire et bilan hématochimique de laboratoire. L'écho-Doppler
des membres inférieurs (artériel et veineux) n'a montré
qu'un tableau bilatéral d'incontinence modérée de la grande
veine saphène, sans hypertension veineuse périphérique,
insuffisant pour expliquer la présence des lésions trophiques.
Les bilans rhumatologique et métabolique se révélèrent
négatifs tout comme les examens généraux ; ne fut constaté
qu'un bilan inflammatoire très modeste (Tableau 1).
Les examens des urines ne révélèrent qu'une légère
protéinurie (50 mg/dl valeur normale maxi 15 mg/dl). Vu l'âge
et le tableau clinique, les examens relatifs aux maladies sexuellement transmissibles,
notamment ceux pour la syphilis tertiaire, ne furent pas réalisés.
Les examens furent complétés par une radiographie standard du
thorax qui mit en évidence d'importantes plaques pleurales calcifiées,
avec des traces d'une tuberculose précédente, dans le champ pulmonaire
gauche, ce qui fut confirmé par un scanner thoracique qui montra aussi
un bloc d'adhérence de l'angle costophrénique homolatéral
et deux ganglions lymphatiques de type réactif d'un diamètre d'environ
1 cm, un dans la loge de Barety, l'autre dans le creux axillaire droit. Vu les
données obtenues, on effectua un test de Mantoux qui se révéla
fortement positif au simple tine test (dilution 1 : 10 000).
Étant donné l'absence de diagnostic étiologique précis,
indispensable, à notre avis, pour un traitement « raisonné
» de n'importe quel trouble trophique, on décida d'effectuer une
biopsie cutanée avec exérèse de l'une des lésions
cutanées. L'examen histologique révéla une couche épidermique
sans modifications structurelles importantes alors qu'au niveau dermique on
mit en évidence une inflammation granulomateuse nécrosante s'étendant
à l'hypoderme avec remaniement plus septal que lobulaire. On releva en
outre des aspects de vascularite de type lymphocytaire. La recherche d'hyphes
et/ou de spores fongiques avec coloration PAS fut négative. La coloration
Ziehl-Neelsen ne mit pas en évidence de bactéries acido-alcoolo-résistantes
et la recherche de l'ADN de mycobacterium tuberculosis par PCR se révéla
elle aussi négative.
Le tableau d'inflammation de type granulomateuxnécrosant du derme et
de l'hypoderme associé à une vascularite fit suspecter un tableau
de vascularite nodulaire. En reliant cette donnée à l'ensemble
des éléments collectés jusqu'ici (Mantoux positif, radiologie
significative pour tuberculose précédente, absence de pathologie
vasculaire significative, artérielle ou veineuse, des membres inférieurs,
exclusion du diabète et d'autres maladies métaboliques, normalité
des examens rhumatologiques, absence de néoplasies locales au niveau
de l'ulcère), nous avons été amenés à formuler
le diagnostic de maladie de Bazin.
Vu l'âge de la patiente et les indices de fonctionnalité hépatique
dans la norme, on proposa un cycle de thérapie antituberculeuse (Isoniazide
100 mg x 3/jour pendant trois mois avec support adéquat de vitamine B6).
Ce protocole thérapeutique ne fut jamais suivi par la patiente en raison
de l'avis contraire exprimé par le collègue dermatologue, lequel
ne jugea pas opportun de soumettre la patiente à une thérapie
antituberculeuse sans preuve d'un foyer tuberculeux déclaré et/ou
latent.
Lors des contrôles successifs, on mit en évidence une résolution
progressive du tableau cutané avec cicatrisation des ulcères,
traités par un curetage délicat, une nécrosectomie et la
couverture avec des pansements en polyuréthane. Malheureusement, 10 mois
plus tard, une récidive se produisit avec réapparition de lésions
ulcéreuses cutanées bilatérales (Fig. 1) sur la surface
antéro-externe du tiers inférieur de la jambe. Bien que ces lésions
soient encore présentes, la patiente n'a jamais voulu suivre aucun des
traitements antituberculeux lui ayant été prescrits.
Fig. 1.
Lésions ulcéreuses du 1/3 inférieur de jambe
DISCUSSION
Les expressions « érythème induré » et «maladie
de Bazin » sont utilisées pour définir les cas de vascularite
nodulaire généralement associés à une positivité
marquée (dilution 1 :10 000) [3-6] à la réaction de Mantoux.
Ce paramètre n'est toutefois jamais associé à la découverte
de mycobacterium tuberculosis au niveau des lésions cutanées (recherche
par coloration Ziehl- Neelsen toujours négative), les cultures bactériennes
se révélant elles aussi toujours négatives [1-14]. L'association
avec l'infection tuberculeuse est de toute façon confirmée par
la présence d'immunoglobulines en immunofluorescence, du complément
et d'antigènes mycobactériens [2], et par la mise en évidence
d'ADN mycobactérien [5, 11] par PCR sur des fragments histologiques.
Dans les 14 cas qu'ils ont étudiés, Margall et coll. [12] ont
trouvé une positivité à la recherche par PCR correspondant
à 71,4% des cas (10 patients positifs sur 14). Aux aspects sérologiques
et histologiques vient ensuite s'ajouter la découverte clinique d'adénopathies
tuberculeuses concomitantes à localisation variable, d'une tuberculose
osseuse ou d'une tuberculose génitale [2]. On peut relever la présence
de foyers tuberculeux primitifs latents sans adénopathies cliniquement
évidentes associées [1] ou celle d'une simple positivité
anamnestique à l'infection tuberculeuse. Dans tous les cas rapportés
dans la littérature, on a recours au protocole standard pour la thérapie
antituberculeuse, en obtenant ainsi la régression complète des
lésions cutanées.
Pour ce qui est du cas que nous avons pu observer, nous avons procédé
comme par ailleurs chez tous les autres patients atteints de troubles
trophiques aux membres inférieurs à des investigations
instrumentales afin d'exclure la composante macroangiopathique, ainsi qu'à
des investigations de laboratoire afin d'exclure la composante rhumatologique
ou métabolique.
Une fois les étiologies vasculaire, rhumatologique et métabolique
exclues, nous avons jugé nécessaire de procéder à
un approfondissement diagnostique par biopsie des lésions trophiques
afin d'exclure une éventuelle dégénérescence néoplasique.
Le résultat anatomopathologique nous a amenés à suspecter
la présence d'un érythème induré de Bazin, bien
que la recherche de mycobacterium tuberculosis et l'investigation PCR sur la
biopsie se soient révélées négatives.
Nous avons ensuite complété la procédure diagnostique orientée
vers la recherche d'une possible infection tuberculeuse précédente
ou latente afin de confirmer le diagnostic histologique, par l'intermédiaire
d'un test de Mantoux, d'une radiographie et d'un scanner thoracique.
La patiente s'est révélée positive au test de Mantoux ;
de plus on a trouvé des indices d'inflammation peu altérés
associés à des altérations pulmonaires dues très
probablement à une précédente infection tuberculeuse
et à une présence de ganglions réactifs dans la loge de
Barety.
Nous avons ainsi proposé à la patiente un cycle de thérapie
antituberculeuse selon les indications présentes dans la littérature
[1, 5, 6, 9-11, 13-15], traitement que la patiente a refusé, ce qui a
eu pour conséquence une récidive ulcéreuse.
CONCLUSION
Dans ce travail nous avons souhaité faire part de notre démarche
diagnostique, commune à toutes les lésions trophiques des membres
inférieurs :
* diagnostic vasculaire non invasif et, si nécessaire, angiographique
dans un deuxième temps ;
* examens hématologiques généraux, principalement centrés
sur la recherche de dysmétabolismes tels que le diabète et les
dyslipidémies ;
* examens hématologiques et éventuel approfondissement instrumental
avec thermométrie et/ou vidéocapillaroscopie pour le dépistage
d'éventuelles maladies rhumatologiques ;
* éventuelle biopsie chirurgicale pour des lésions morphologiquement
suspectes et négatives à toutes les autres investigations ;
* recherche avec des modèles spécifiques d'examen
de formes extrêmement rares.
Cette attitude nous a permis d'identifier une forme rare, telle celle de la
maladie de Bazin, ce qui confirme encore une fois l'importance de la recherche
de l'étiologie précise d'une lésion trophique des membres
inférieurs, base indispensable d'une thérapie correcte ; dans
l'absolu cela n'est pas toujours possible mais cette voie doit, à notre
avis, toujours être suivie.
La maladie de Bazin doit être envisagée systématiquement
quand on se trouve face à des troubles trophiques des membres inférieurs
qui en ont les caractéristiques morphologiques et dans le diagnostic
duquel on a déjà exclu une étiologie vasculaire, dysmétabolique
ou rhumatologique/auto-immune.
Nous estimons donc que lorsqu'on doit traiter des troubles trophiques pour lesquels
on a exclu les causes les plus communes, il est toujours nécessaire d'effectuer
un test de Mantoux et une biopsie avec examen histologique de la lésion.
Si l'examen histologique et les éventuelles investigations diagnostiques
complémentaires confirment qu'on est bien en présence d'un tableau
lié à un érythème induré de Bazin, on doit
toujours prendre en considération la possibilité d'effectuer un
cycle de thérapie antituberculeuse. Comme nous l'avons déjà
dit, cette procédure a le soutien de la littérature qui indique
des cas d'érythèmes de Bazin traités par thérapie
antituberculeuse avec succès, malgré l'absence de preuves certaines
de l'étiologie de cette pathologie. Pour ce qui est de notre patiente,
celle-ci n'a pas suivi le cycle thérapeutique conseillé en raison
de l'avis contraire d'autres spécialistes quant à l'efficacité
des médicaments antituberculeux dans le cas en question.
A notre avis, et non pas tant sur la base de notre expérience personnelle,
qui se limite au cas en question, que sur la base des indications unanimes de
la littérature, c'est la non-application du protocole thérapeutique
(malgré l'absence de mise en évidence directe d'une infection
tuberculeuse en cours) qui a conduit à la récidive des lésions
cutanées.
RÉFÉRENCES
©Editions
Phlébologiques Françaises