DEUX CAS EXCEPTIONNELS d'un GENRE
de TUMEURS RARES... mais à ne pas IGNORER :
les LÉIOMYOSARCOMES d'ORIGINE VEINEUSE

TWO EXCEPTIONNAL CASES of a RARE (but to be kept in mind)
TYPE of TUMOR : the LEIOMYOSARCOMAS from VENOUS ORIGIN

M.A. BEAUJEAN ¹, A. THIRY ²

1. 219, rue des Wallons - 4000 LIÈGE Belgique.
2. Département d'Anatomie-Pathologique, B-35, CHU de Liège Sart-Tilman - 4000 LIÈGE Belgique.

L'origine exclusivement veineuse des 2 cas présentés ci-après est formelle.

Cas n° 1

L'évolution pathologique de cette femme de 53 ans s'étale sur 2 années, avec une sémiologie extrêmement disparate n'ayant jamais suggéré, sauf en phase préterminale, la nature de la lésion causale : un LMS à progression exclusivement intraluminale depuis le 1/3 inférieur de la veine cave inférieure. Son volume est devenu énorme : le tissu à index de malignité pourtant assez faible, a progressé vers le cœur, en « flottant comme une algue dans un ruisseau », jusqu'à atteindre la valve pulmonaire. La consistance de cette néoplasie polylobulée est friable et des fragments de celle-ci se sont finalement embolisés massivement dans les poumons, entraînant un état de choc cardiocirculatoire gravissime. Il s'agit du premier cas de la littérature où ce type de complication est démontré et décrit [1, 2, 10]. Sa présence et son expansion sont découvertes lors d'une cavographie suivie d'une tentative d'embolectomie pulmonaire « en catastrophe » (opération de Trendelenbourg). Sa nature est ensuite précisée, après le décès, au cours d'une autopsie extensive. Aucune métastase à distance n'est trouvée. Ce cas eût été opérable avec succès si une quelconque circonstance sémiologique avait pu suggérer plus précocement le genre de la lésion (Figs 1, 2 et 3).

Fig. 1. ­ Excision « en bloc » du cœur, des poumons, de la veine cave inférieure et des reins. Dilatation énorme de la veine cave inférieure depuis la mi-hauteur de sa portion sous-rénale. Figs 2 et 3. ­ A l'ouverture de la veine cave inférieure ainsi que de l'oreillette et du ventricule droits,la tumeur d'aspect « exophytique » s'avère : pédiculisée uniquement dans la paroi postérieure de la portion médiane de cette veine cave inférieure sous-rénale, au niveau d'une plage de 15 à 20 mm de diamètre, puis gravement expansive, dans le sens du courant sanguin, mais NON adhérente à l'intima de la veine cave inférieure NI à l'endocarde du cœur droit, et ce, jusque CONTRE la valve pulmonaire. La masse végétante de ce léiomyosarcome est molle, irrégulière et farcie d'hématomes. Son extrémité proximale intraventriculaire est lobulée, très friable et constitue la source d'embolisations répétées de fragments dans les artères pulmonaires. N.B. : aucune métastase n'est découverte lors de l'autopsie extensive.

Cas n° 2

Cet homme de 40 ans découvre fortuitement, dans son creux inguinal droit, une masse dure, sphérique, de 3 cm de diamètre, discrètement gênante et très lentement expansive. Son exérèse est décidée « par principe ». Elle s'avère être un LMS de malignité notable, montrant des expansions bien délimitées, parfaitement sphériques, intraluminale et extrapariétale (Figs 4, 5). La résection extensive de la portion haute de la veine poplitéo-fémorale d'où elle est issue est pratiquée et accompagnée d'un évidement lymphatique régional « de sécurité ». Aucun traitement radiothérapique ou chimiothérapique n'est adjoint. Les suites postopératoires, contrôlées à très long terme, sont simples. Ce patient est actuellement, en 2001, toujours survivant sans aucune récidive postopératoire. Il est le 1^er exemple de ce genre, mentionné dans la littérature après une évolution favorable contrôlée durant 27 années après l'excision d'un LMS d'origine veineuse. Il persiste un discret œdème du membre inférieur droit mais la résection veineuse est fonctionnellement très bien tolérée : une bonne compensation collatérale a été démontrée par phlébographie et échographie, tandis que la photopléthysmographie digitalisée à l'effort reste parfaitement normale. Une excision large et précoce d'un LMS d'origine veineuse, même de malignité très significative, est susceptible d'apporter une guérison, en dépit des nombreux avis pessimistes antérieurement publiés.

Figs 4 et 5. ­ Pièce anatomique excisée à l'opération chirurgicale. Ce léiomyosarcome, de consistance rénitente et ferme (reséqué au tiers proximal de la paroi antérieure de la veine poplitéo-fémorale droite) s'expand « en bouton de col » dans la lumière ET vers l'extérieur du vaisseau, y soulevant apparemment l'adventice sans la perforer. Les deux masses sphériques intra- et extravasculaires, respectivement de 1 et 4 cm de diamètre, procèdent d'un même pédicule transpariétal de 4 mm de diamètre

1. Beaujean M.A, Thiry A. Deux cas exceptionnels d'un genre de tumeurs malignes rares : les léiomyosarcomes d'origine veineuse. Concepts actuels pour la phlébologie clinique (en préparation).
2. Demoulin J.C., Sambon Y., Baudinet V., Beaujean M.A., Jeukens M., Delvigne J. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava : an unusual cause of pulmonary embolism. Chest 1974 ; 66 : 597-9.
3. Dzsinich C., Gloviczki P., Van Heerden J.A. Primary venous leiomyosarcoma : a rare but lethal disease. J Vasc Surg 1992 ; 15 : 595-603.
4. Kiefer E., Petitjean C., Labastie J, Marisio G. Tumeurs primitives de la veine cave inférieure. In : Chirurgie de la veine cave inférieure et de ses branches. Kiefer E., ed. Expansion Scientifique Française, 1985 : 146-61.
5. Langeron P., Benoît M., Hamon G. Léiomyosarcome de la veine fémorale. Phlébologie 1977 ; 30 : 357-61.
6. Léger L., Tricot J.F., Sibon C. Tumeurs veineuses primitives (veine cave exceptée). J Chir 1974 ; 107 : 17-28.
7. Mutter D., Limacher J.M., Beaujeux R. Léiomyosarcome primitif de la veine fémorale : aspects thérapeutiques. J Chir 1994 ; 131 : 457-60.
8. Pietri J., Abet D., Gamain J. Les tumeurs veineuses malignes des membres : à propos de six observations. J Chir 1988 ; 125 : 575-81.
9. Payen L., Caulet T., Diebold M.D. Léiomyosarcome de la paroi de la veine fémorale profonde : à propos d'un cas. Arch Anat Cytol Path 1983 ; 31 : 233-6.
10. Puppinck P. Communication personnelle. Congrès ADVASE. Hanoï, décembre 2000.